UDC 616.831–006–053
DOI 10.64831/2619-0001.2021.2.141821
А.Е. Волков, к.м.н., с.н.с., Л.В. Каушанская, д.м.н., профессор, В.В. Волошин, к.м.н., с.н.с.
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ, г. Ростов-на-Дону, Россия
РЕЗЮМЕ. Врожденные опухоли мозга встречаются крайне редко. В нашем исследовании представлен случай диагностирования врожденной мультиформной глиобластомы. В задачи входило изучение возможностей пренатальной (антенатальной) диагностики опухолей головного мозга плода.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ПЛОД, ГОЛОВНОЙ МОЗГ, МУЛЬТИФОРМНАЯ ГЛИОБЛАСТОМА, ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ДЛЯ ЦИТИРОВАНИЯ: Волков А.Е., Каушанская Л.В., Волошин В.В. Пренатальная диагностика редкой врожденной опухоли головного мозга у плода. Медицинский оппонент 2021; 2 (14): 18—21.
A.E. Volkov, L.V. Kaushanskaya, V.V. Voloshin
Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Rostov State Medical University» of the Ministry of Health of the Russian Federation, Rostov-on-Don, Russia
SUMMARY. Congenital brain tumors are extremely rare. Our study presents a case of diagnosing congenital glioblastoma multiforme. The tasks included studying the possibilities of prenatal (antenatal) diagnosis of fetal brain tumors.
KEYWORDS: FETUS, BRAIN, GLIOBLASTOMA MULTIFORM, PRENATAL DIAGNOSTICS
FOR CITATION: Volkov A.E., Kaushanskaya L.V., Voloshin V.V. et al. Prenatal diagnosis of rare congenital brain tumor in fetus. Meditsinskiy opponent = Medical Opponent 2021; 2 (14): 18—21.
Врожденные опухоли мозга — чрезвычайно редкие состояния, составляющие всего 0,5–1,9% от всех опухолей мозга у детей всех возрастов [1]. Встречается в среднем 0,34 случая на 100 000 живорожденных [2].
Перечень нозологических форм этих опухолей весьма широк. Список их разнообразен при весьма схожих эхографических характеристиках. Это и липомы мозолистого тела, и папилломы сосудистых сплетений, а также тератомы различной степени «зрелости», астроцитомы, глиобластомы, краниофарингиомы, медуллобластомы, эпендимобластомы и пр. [3–5]. Лидерами по распространенности среди опухолей головного мозга у новорожденных, составляя от одной трети до половины случаев, являются тератомы [6]. На сегодняшний день в литературе представлено более 50 случаев пренатальной ультразвуковой диагностики (УЗД) внутричерепных тератом [7–9]. Опухоли мозга у плодов мужского пола встречаются чаще, чем у девочек. Архив пренатальной УЗД иных опухолей головного мозга весьма скуден.
Пренатальный диагноз внутричерепных новообразований, как правило, не вызывает трудностей. Опухоль ЦНС у плода следует заподозрить при наличии массивных поражений, кистозных и/или солидных образований или при изменении размеров и формы внутричерепных структур. Новообразования мозга зачастую приводят к полному нарушению внутричерепной архитектоники, которое, как правило, сопровождается обструктивной гидроцефалией, и, как следствие, к макроцефалии.
В подавляющем большинстве случаев внутричерепные опухоли были диагностированы при эхографии в конце II — начале III триместра беременности. Однако их гистологическую принадлежность внутриутробно определить практически никогда не удавалось. Исключение составили единичные случаи внутриутробной диагностики тератом и эпендимом. Подавляющее большинство случаев опухолей ЦНС, которые были выявлены внутриутробно, верифицированы постнатально.
Прогноз при церебральных новообразованиях у плода, как правило, неблагоприятный: в 80,4% случаев фиксируются перинатальные потери [10]. Почти у половины выживших детей отмечены выраженные нарушения психомоторного и интеллектуального развития.
Учитывая популяционную редкость встречаемости таких новообразований, приводим описание клинического случая диагностирования врожденной глиобластомы. Цель исследования — изучение возможностей пренатальной (антенатальной) диагностики опухолей головного мозга плода.
Пациентка К., 22 года. Данная беременность третья, в анамнезе первые неосложненные роды здоровым ребенком, один самопроизвольный аборт в ранние сроки гестации. Беременность до третьего триместра протекала без осложнений. На 34-й неделе диагностирована анемия легкой степени. На 33-й неделе на фоне умеренного многоводия был обнаружен «врожденный порок развития головного мозга плода — в проекции бокового желудочка головного мозга гиперэхогенное образование 4,6 × 3,2 см». На 38-й неделе поступила в родильное отделение с диагнозом «образование (опухоль) головного мозга у плода; многоводие».
Муж соматически здоров, семейный анамнез у обоих родителей не отягощен. Воздействия тератогенных факторов до и во время беременности не было. Онкоанамнез супругов не отягощен.
Эхография проводилась на 12, 21 и 31-й неделях гестации в районной женской консультации и не выявила каких-либо аномалий. В родильном отделении УЗИ было сделано на аппарате Siemens Antares с использованием трансабдоминального конвексного датчика СН6–2.
При ультразвуковом исследовании выявлен один живой плод в головном предлежании. По результатам фетометрии его размеры были симметричны, соответствовали сроку доношенной беременности. Так, бипариетальный размер головы составил 92 мм, ее окружность — 380 мм, окружность живота — 330 мм, длина бедра — 70 мм.
При нейросонографии выявлена значительно измененная архитектоника головного мозга: резко истонченная кора, наличие в правой теменно-височно-затылочной области головного мозга образования неправильной формы, гетерогенной аваскулярной эхоструктуры (на фоне изоэхогенной ткани визуализировались анэхогенные включения неправильной и округлой формы), выраженная односторонняя вентрикуломегалия (расширение бокового желудочка слева до 28 мм). Размеры образования — 81,8 × 51,7 × 49,3 мм (рис. 1, 2, 3).
Количество амниотической жидкости было повышенным, максимальный вертикальный карман составлял 21 см. Нарушений маточно-плодово-плацентарного кровотока при доплерометрии не выявлено.
На основании полученных данных был установлен антенатальный диагноз «беременность 38+4 нед; врожденная опухоль головного мозга; многоводие».
На следующий день через естественные родовые пути родился мальчик с оценкой по Апгар 4–6 баллов. Отмечались гипотония, гипорефлексия. Масса ребенка составила 3 000 г, длина — 50 см, окружность головы — 38 см, окружность груди — 34 см.
На седьмые сутки жизни новорожденного при магнитно-резонансной томографии головы подтверждено наличие опухоли головного мозга. Заключение: «МР-признаки более характерны для внутрижелудочковой опухоли больших размеров, исходящих, вероятно, из сосудистого сплетения бокового желудочка справа (хориоидарцинома) с выраженной окклюзионной внутренней гидроцефалией, отмечаются смещение срединных структур, внутрижелудочковые кровоизлияния на фоне незрелости и атрофии вещества головного мозга».
При нейросонографии на 11-е сутки отмечены «внутренняя гидроцефалия, атрофия коры головного мозга, объемное образование правого полушария (височной, теменной, затылочной областей) больших размеров гетерогенной структуры, исходящее из сплетений правого желудочка».
На 33-е сутки жизни констатирована макрокрания: окружность головы — 48 см, окружность груди — 38 см, большой родничок — 10 × 11 см, малый родничок — 7 × 7 см.
На 57-е сутки ребенок умер. При патоморфологическом исследовании обнаружено, что «голова резко увеличена в размерах за счет мозгового отдела черепа (окружность головы — 54 см), выраженная подкожная венозная сеть; твердая мозговая оболочка напряжена из-за резко увеличенного в объеме левого полушария, борозды и извилины резко сглажены, уплощены. В левом полушарии мозга кора резко истончена, серое вещество практически отсутствует. Боковой желудочек резко расширен, при вскрытии из него излилось около 1 000 мл желтовато-коричневой жидкости. Сосудистое сплетение не определяется, в правом полушарии мозга в области височной доли мягкая мозговая оболочка плотно спаяна с твердой, кора истончена, на разрезах ткань мозга с плохо различимой границей между белым и серым веществом. Подкорковые образования представлены бесструктурной, дряблой массой с неразличимой структурой. Полость правого бокового желудочка и сосудистое сплетение не определяются».
При гистологическом исследовании опухоль идентифицирована как мультиформная (полиморфноклеточная) глиобластома. На рис. 4 наглядно представлены ее полиморфные клетки, окружающие клубок сосудов с пролиферирующим эндотелием, а также многочисленные гигантские многоядерные клетки с широкой эозинофильной цитоплазмой. В ткани новообразования, состоящего из полиморфных клеток с выраженным ядерным плеоморфизмом, отмечаются ангиоматоз и пролиферация эндотелия (рис. 5) на фоне патологического митоза.
Вопросы внутриутробной онкопатологии, несмотря на современные достижения пренатальной медицины, во многом остаются terra incognita фетального периода. Опухоли плода — редко встречающиеся состояния. Популяционная частота зарегистрирована в диапазоне 1,7–13,5 на 100 000 живорождений [11]. Практически все случаи характеризуются поздней манифестацией, поэтому диагностируются в третьем триместре, сопровождаются неоднозначным прогнозом, часто с неблагоприятным исходом [12, 13]. К сожалению, диагностический потенциал ультразвуковой визуализации при обнаружении фетальных опухолей обладает высокой чувствительностью при весьма низкой специфичности [14]. Поэтому эхография не может использоваться ни для гистоморфологической идентификации опухоли, ни для дифференциации злокачественных и доброкачественных образований [15]. Своеобразным подтверждением вышесказанного является описанный нами случай.
Однако не теряет своей актуальности мнение профессионалов о том, что «каждое подобное наблюдение еще раз доказывает, что наши возможности в идентификации сложных случаев пренатальной диагностики значительно расширяются при комплексном учете даже тех “скромных” данных, которыми мы располагаем уже сегодня».
Isaacs H. Perinatal brain tumors: a review of 250 cases. Pediatr. Neurol. 2002; 27: 249–261.
Jooma R., Kendall B.E., Hyward R.D. Intracranial tumors in neonates: a report of seventeen cases. Surg. Neurol. 1984; 21: 165–170.
Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. М.: Реальное время, 2009. [Medvedev M.V. Prenatal echography. Differential diagnosis and prognosis. M.: Realnoe Vremya, 2009. (In Russ.)].
Andreeva E.N., Tchuchvaga S., Bortnovskaya N., Stog E. Case of the week. URL: www.theFetus.net.
Медведев М.В., Сыпченко Е.В. Возможно ли пренатально идентифицировать тип внутриутробной опухоли у плода? Пренатальная диагностика 2009; 8 (1): 77–80. [Medvedev M.V., Sypchenko E.V. Is it possible to identify the type of intrauterine tumor prenatally in the fetus? Prenatal Diagnostics 2009; 8 (1): 77–80. (In Russ.)].
Raisanen J.M., Davis R.L. Congenital brain tumors. Pathology 1993; 2: 103–116.
Бадигова Е.А. Пренатальная диагностика редких врожденных пороков и синдромов. XLIX. Внутричерепная тератома. Пренатальная диагностика 2011; 10 (1): 36–38. [Badigova E.A. Prenatal diagnosis of rare congenital malformations and syndromes. XLIX. Intracranial teratoma. Prenatal Diagnostics 2011; 10 (1): 36–38. (In Russ.)].
Мешкова А.К. Случай пренатальной ультразвуковой диагностики тератомы головного мозга плода. Пренатальная диагностика 2015; 14 (3): 262–265. [Meshkova A.K. A case of prenatal ultrasound diagnostics of fetal brain teratoma. Prenatal Diagnostics 2015; 14 (3): 262–265. (In Russ.)].
Isaacs H. Fetal intracranial teratoma. A review. Fetal Pediatr. Pathol. 2014; 33 (5–6): 289–292.
Heckel S., Favre R., Gasser B., Christmann D. Prenatal diagnosis of a congenital astrocytoma: a case report and literature review. Ultrasound Obstet. Gynecol. 1995; 5 (1): 63–66.
Isaacs H. Jr. Tumors of the fetus and newborn. Philadelphia, PA: WB Saunders, 1997: 1–38, 244–297.
Волков А.Е. Опухоли плода. Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии. Практическое руководство. 2-е изд. Ростов н/Д.: Феникс, 2007: 234–256. [Volkov A.E. Fetal tumors. Ultrasound diagnostics in obstetrics and gynecology. A practical guide. 2nd ed. Rostov-on-Don: Phoenix, 2007: 234–256. (In Russ.)].
Cho J.Y., Lee Y.H. Fetal tumors: prenatal ultrasonographic findings and clinical characteristics. Ultrasonography. 2014; 33 (4): 240–251.
Meizner I. Introduction to fetal tumors. URL: www.theFetus.net.
Hodel M., Holzgreve W., Hösl i. et al. Sonographic differential-diagnosis of fetal malignant and benign surface tumours. Fetal Diagn. Ther. 1998; 13 (1): 8816.
Вклад авторов. А.Е. Волков, Л.В. Каушанская, В.В. Волошин: разработка исследования, получение данных для анализа, обзор публикаций по теме статьи, статистический анализ полученных данных, написание текста рукописи.
Authors contributions. A.E. Volkov, L.V. Kaushanskaya, V.V. Voloshin: research development, obtaining data for analysis, reviewing publications on the topic of the article, statistical analysis of the obtained data, article writing.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Финансирование. Исследование проведено без спонсорской поддержки. Financing. The study was performed without external funding.
Статья поступила: 03.05.2021 Принята к публикации: 18.05.2021. Article received: 03.05.2021. Accepted for publication: 18.05.2021.
Волков Андрей Евгеньевич, к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии № 1 ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ*.
Каушанская Людмила Владимировна, д.м.н., профессор кафедры акушерства и гинекологии № 1 ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ*.
Волошин Владимир Викторович, к.м.н., доцент кафедры патологической анатомии ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения РФ*.
Адрес: 344022, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29. Телефон: +7 (863) 250-42-00. E-mail: okt@rostgmu.ru.
[В исходном PDF английский блок авторов обрывается — сохранились только русские сведения. При необходимости переведите: Volkov Andrey Evgenievich, PhD, Associate Professor, Department of Obstetrics and Gynecology No. 1, Rostov State Medical University; Kaushanskaya Lyudmila Vladimirovna, PhD, Professor, Department of Obstetrics and Gynecology No. 1; Voloshin Vladimir Viktorovich, PhD, Associate Professor, Department of Pathological Anatomy. Address: 29, Nakhichevansky lane, Rostov-on-Don, 344022. Phone: +7 (863) 250-42-00. E-mail: okt@rostgmu.ru.]