UDC 616.61-002-053.2
DOI: 10.64831/2619-0001.2024.3.271620
И.И. Иванова, д.м.н., доцент
ФГБОУ ВО «Тверской государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Тверь, Россия
РЕЗЮМЕ. Нарушения в соединительной ткани чаще всего являются врожденными и возникают в разные периоды жизни. Наиболее часто в практике врачей встречается дисплазия соединительной ткани (ДСТ). Доказано, что нарушения вызывают воздействие внешних факторов на организм, особенно во внутриутробный период. ДСТ оказывает существенное действие на мочевыделительную систему. В статье представлено исследование оценки частоты встречаемости проявлений ДСТ у детей с воспалением почек.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ДЕТИ, МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА, ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ, ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ФАКТОР РИСКА, ПОЧКИ, МАРКЕРЫ
ДЛЯ ЦИТИРОВАНИЯ / FOR CITATION: Иванова И.И. Дисплазия соединительной ткани как фактор риска развития хронического пиелонефрита у детей. Медицинский оппонент. 2024; 3 (27): 16–20. [Ivanova I.I. Connective tissue dysplasia as a risk factor for the development of chronic pyelonephritis in children. Medical Opponent. 2024; 3 (27): 16–20. (In Russ.)].
I.I. Ivanova
Tver State Medical University, Tver, Russia
SUMMARY. Disorders in the connective tissue are most often congenital and occur at different periods of life. DST is most common in the practice of doctors. It has been proven that disorders are caused by the effects of external factors on the body, especially in the prenatal period. DST has a significant effect on the urinary system. The article presents a study assessing the frequency of occurrence of DST manifestations in children with kidney inflammation.
KEYWORDS: CHILDREN, URINARY SYSTEM, CHRONIC PYELONEPHRITIS, CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA, RISK FACTOR, KIDNEYS, MARKERS
Соединительная ткань является самой распространенной в организме. Ее разные варианты образуют строму органов и тканей, составляя в том числе основу сосудов и полых органов. Мезенхимальное происхождение имеют клетки крови, костная, хрящевая, жировая ткани [1, 2]. Даже это краткое перечисление подчеркивает широкую распространенность данной субстанции в организме. Наряду с морфологической соединительная ткань играет важную функциональную роль, обеспечивая эластичность сосудов, работу клеток крови и выполняя многочисленные функции вышеперечисленных тканей.
Возникновение нарушений в соединительной ткани сказывается в большей или меньшей степени на работе разных систем и органов. Чаще всего такая патология является врожденной с манифестацией в разные периоды жизни. Известны моногенно обусловленные заболевания, такие как синдромы Марфана, Элерса–Данло, несовершенный остеогенез и другие [2]. Наряду с этими относительно редкими состояниями врачам чаще приходится сталкиваться с полиэтиологическим состоянием под названием — ДСТ. Его генетическая составляющая в настоящее время не расшифрована и предполагает вовлечение разных генов, формирование скрытых и частных мутаций. Доказана роль внешних факторов воздействия на организм, в первую очередь, во внутриутробный период, приводящая также к нарушениям в формировании соединительной ткани [1, 3, 4]. Мультифакториальность причин, особенности каждого организма обнаруживают разнообразие проявлений данного состояния в каждом конкретном случае [1, 5, 6].
ДСТ рассматривается как фактор, влияющий на формирование и течение различной соматической патологии, в том числе на заболевания мочевыделительной системы, ведь соединительная ткань составляет ее морфологическую основу [7–9]. По данным многих авторов, диспластические изменения проявляются в разнообразных структурных особенностях со стороны почек, мочевыводящих путей, которые оказывают свое влияние на работу данной системы органов [10–12]. Структурные нарушения способствуют возникновению воспалительных заболеваний, их хроническому течению [8, 13–15].
В нашем исследовании в качестве модели заболеваний мочевыделительной системы был выбран хронический вторичный пиелонефрит как одно из наиболее часто встречающихся заболеваний данной системы у детей и, по данным литературы, имеющий связь с ДСТ [3–5, 10].
Цель работы — оценить частоту встречаемости проявлений ДСТ у детей с хроническим вторичным пиелонефритом.
В исследовании задействовано 142 ребенка с хроническим пиелонефритом. Практически все пациенты — дети школьного возраста от 6 до 17 лет включительно. В группе преобладали девочки — 69,7% среди всех детей. Это соответствует данным литературы о наибольшей частоте встречаемости хроническим пиелонефритом у представителей женского пола [6, 9].
Пациентам с патологией мочевыделительной системы проведено стандартное обследование, включающее клинико-анамнестический метод, лабораторное исследование крови и мочи, оценку функций почек, ультразвуковые методики. Признаки ДСТ оценивали по способу, предложенному Т.И. Кадуриной [1]. К ним относились эктодермальные проявления, изменения со стороны костной системы, органов зрения, ультразвуковые феномены со стороны соматических органов.
У детей с хроническим пиелонефритом выявлены многочисленные маркеры ДСТ со стороны разных систем и органов. При внешнем осмотре обращала на себя внимание высокая частота встречаемости изменений со стороны костно-суставной системы у наших пациентов. Эти данные представлены на рис. 1.
Большинство из указанных симптомов считаются маркерами ДСТ. Как видно из диаграммы, чаще всего у пациентов с хроническим пиелонефритом выявлены нарушения осанки, которые в разных вариантах встречались у трех четвертей обследованных детей (76,8%). Сколиоз в большинстве случаев был 1-й степени тяжести. Плоскостопие также отмечено у большей половины пациентов. Воронкообразная деформация грудины встречалась в каждом седьмом случае и нередко была значимой, достигая 2-й степени. Одному ребенку выполнена операция для установки пластины на грудину.
Асимметрия грудной клетки — это новый признак со стороны костной системы, который проявлялся в виде вдавлений в области ребер, их выраженной асимметрией без наличия предыдущих травм в анамнезе. Хруст в суставах был безболезненным, обычно громким, таким, что его слышали окружающие. Этот симптом отмечал каждый четвертый ребенок. Многие дети были обеспокоены этим феноменом. Небольшая часть пациентов отмечала периодическое возникновение неприятных ощущений или боли в позвоночнике. В большинстве случаев они провоцировались физической нагрузкой (занятия в спортивной секции, подъем тяжестей).
Многие пациенты с хроническим пиелонефритом жаловались на нарушение зрения. В большинстве случаев у таких детей выявлена миопия (38,7%) преимущественно 1-й степени. В качестве патологических состояний со стороны органов зрения выявлены также ангиопатия сетчатки, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, но в небольшом проценте случаев (1–7%).
Нередко у детей с хроническим пиелонефритом выявлялись эктодермальные маркеры, эти данные представлены на рис. 2. Локализация кист была различной — в яичниках, почках, суставах, копчике, коже периосоковой области, других областях. Следует отметить, что у пациентов с хроническим пиелонефритом в большинстве случаев кисты локализовались в органах мочеполовой системы и не встречались в пищеварительном тракте. У трех человек одновременно имелось по несколько кист в таких сочетаниях, как яичник и мочевой пузырь/копчик, почка и лучезапястный сустав. Пациенты с хроническим пиелонефритом находились под наблюдением на протяжении нескольких лет, за это время у 8,4% детей зафиксирован рецидивирующий цистит, который, по данным цистоскопии, чаще всего был кистозным (72,7%).
Типичным проявлением несостоятельности соединительной ткани считаются грыжи. Они встречались у каждого десятого пациента с хроническим пиелонефритом. В 2/3 случаев это были грыжи пупочные (63,2%); паховые встречались реже — у 1/3 пациентов с грыжами (36,8%). При ХрПН паховые грыжи в основном были двухсторонними, у одного ребенка имелась пахово-мошончная грыжа. В анамнезе трех человек содержалась информация о выполнении операций по поводу грыж различной локализации. Кроме того, у мальчиков нередко встречался рубцовый фимоз — в половине всех случаев (47,1%) при данной патологии, что нередко требовало вмешательства уролога для разделения спаек.
Стрии на коже располагались над позвоночником в виде поперечных полос, а также на коже молочных желез, в подмышечной области. Часто они наблюдались у худых пациентов и не могли быть объяснены метаболическими нарушениями, типичными для полных пациентов. У части подростков отмечалась угревая болезнь, что требовало консультации дерматолога.
Классическим проявлением ДСТ считается геморрагический синдром. Жалобы на периодически возникающие спонтанные кровотечения (в 86,8% случаев носовые) и легко появляющиеся синяки предъявляли 13–15% детей с хроническим пиелонефритом, не связывая это с периодом обострения основного заболевания. Гемангиомы были достаточно редким симптомом среди пациентов с хроническим пиелонефритом, они выявлены всего у двух человек (1,4%).
По данным доплерэхокардиографии пропалс митрального клапана выявлен у 51,4% пациентов с хроническим пиелонефритом, малые аномалии развития сердца (МАРС) в виде эктопически крепящихся хорд — у каждого четвертого ребенка (23,2%), аномально расположенные трабекулы — у каждого третьего (35,2%). МАРС часто сочетались в виде нескольких симптомов у одного и того же ребенка, на основании чего врачи УЗИ-диагностики делали заключение о наличии диспластических изменений в сердце.
УЗИ-исследование органов брюшной полости и мочевыделительной системы показало высокую частоту встречаемости разных феноменов, что представлено на рис. 3.
Ультразвуковой феномен в виде перегиба желчного пузыря у пациентов с хроническим пиелонефритом встречался примерно с такой же частотой как в популяции [16]. Деформация желчного пузыря, как и слоистое строение его стенки продемонстрировали свою диагностическую значимость в качестве маркеров ДСТ.
У пациентов с хроническим пиелонефритом отмечено большое количество изменений со стороны мочевыделительной системы, что, безусловно, способствовало возникновению и хронизации воспалительного процесса в почках. Так, у каждого третьего отмечена пиелоктазия, разные варианты нарушений морфологии чашечно-лоханочной системы (экстраренальное расположение лоханок, аномалии строения, ветвистый тип) — в 8–16% случаев. Изменение нормального расположения почек в виде нефроптози, их повышенная подвижность, ротации, а также дистопии (тазовой, поддиафрагмальной) выявлены также в трети случаев (33,8%). Интересно отметить, что нефроптоз диагностировался чаще, чем повышенная подвижность почек. Подковообразная почка имелась у трех человек с хроническим пиелонефритом (2,1%).
Сочетание структурных изменений мочевыделительной системы и эктодермальных проявлений ДСТ имелись в виде следующих вариантов: а) нефроптоз справа, пиелоктазия двухсторонняя, ветвистые лоханки, паховая грыжа; б) стриктура мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс 2–3-й степени, повышенная подвижность левой почки, киста копчика; в) частичное удвоение чашечно-лоханочной системы, гидронефроз 1-й степени слева, нефроптоз справа, стрии на спине и многие другие комбинации. Это еще раз подчеркивает системность проявлений несостоятельности соединительной ткани.
Комплексная оценка состояния обследованных детей выявила изменения со стороны разных систем и органов. Многие из них служат диагностическими маркерами несостоятельности соединительной ткани. Высокая частота их встречаемости в группе детей с хроническим пиелонефритом подчеркивает роль ДСТ как фактора риска возникновения воспалительного процесса в почках [17].
При ДСТ в поддержании хронического воспалительного процесса в мочевыделительной системе существенно возрастает роль структурных нарушений по сравнению с обменными. Для детей с ДСТ и хроническим пиелонефритом характерна полисистемность вовлечения соединительной ткани, что проявляется изменениями со стороны костно-суставной, сердечно-сосудистой системы, желчного пузыря, кожи, миопии и пр. Это необходимо учитывать при обследовании и ведении пациентов.
Наличие ДСТ влияет на характер течения хроническим пиелонефритом у детей, реализуясь в особенностях строения МВС и более выраженных нарушениях уродинамики.
ДСТ — фактор, способствующий формированию патологии мочевыделительной системы у детей, в том числе хроническим пиелонефритом. Наличие ДСТ отягощает клинические проявления хроническим пиелонефритом, что обуславливает необходимость особого подхода при наблюдении и ведении таких пациентов.
Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Российские рекомендации. Часть 2. Вопросы детской диетологии 2017; 15 (3): 47–70. [Multiorgan disorders in connective tissue dysplasia in children. Algorithms of diagnostics. Tactics of reference. Russian recommendations. Part 2. Voprosy detskoi dietologii 2017; 15 (3): 47–70 (In Russ.)]
Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. СПб.: Злби-СПб 2009; 704. [Kadurina T.L., Gorbunova V.N. Connective tissue dysplasia: a Guide for physicians. SPb.: EHIbi-SPb, 2009; 704 (In Russ.)]
Нечаева Г.И. [и др.]. Патология почек при дисплазии соединительной ткани. Лечащий врач. 2016; 1: 54–57. [Nechaeva G.I. [et al.]. Kidney pathology in connective tissue dysplasia. Attending physician. 2016; 1: 54–57 (In Russ.)].
Быкова О.Г. Дифференцированные подходы к наблюдению за детьми с пиелонефритом в амбулаторных условиях: дисс. … канд. мед. наук: 14.01.08. [Место защиты: ГОУВПО «Владивостокский государственный медицинский университет»]. Владивосток, 2014: 145. [Bykova O.G. Differentiated approaches to monitoring children with pyelonephritis in outpatient settings: diss. … cand. of med. sciences: 14.01.08. [Place of protection: State Educational Institution of Higher Professional Education Vladivostok State Medical University]. Vladivostok, 2014: 145 (In Russ.)].
Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Коваль Н.Ю. Особенности течения болезней мочевыделительной системы у детей с дисплазией соединительной ткани. Российский педиатрический журнал. 2012: 4: 32–35. [Ivanova I.I., Gnusaev S.F., Koval N. Yu. Features of the course of diseases of the urinary system in children with connective tissue dysplasia. Russian Pediatric Journal. 2012; 4: 32–35. (In Russ.)].
Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Коваль Н.Ю. Хронический вторичный пиелонефрит и недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей. Материалы V Российского форума с международным участием «Педиатрия Санкт-Петербурга: опыт, инновации, достижения», 16–17 сентября 2013 г. — СПб., 2013: 123. [Ivanova I.I., Gnusaev S.F., Koval N. Yu. Chronic secondary pyelonephritis and undifferentiated connective tissue dysplasia in children. Proceedings of the V Russian Forum with international participation «Pediatrics of St. Petersburg: experience, innovations, achievements», September 16–17, 2013. — SPb. 2013: 123. (in Russ.)].
Просова Е.Е. Хронический пиелонефрит у детей: комплексная профилактика обострений с учетом состояния уродинамики верхних мочевых путей: автореферат дис. … канд. мед. наук: 14.01.08. [Место защиты: ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского» Министерства здравоохранения Российской Федерации], 2019. [Prosova E.E. Chronic pyelonephritis in children: comprehensive prevention of exacerbations taking into account the state of urodynamics of the upper urinary tract: abstract of dis. … cand. of med. Sciences: 14.01.08. [Place of protection: Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Saratov State Medical University named after V.I. Razumovsky of the Ministry of Health of the Russian Federation], 2019 (In Russ.)].
Шовкопляс С.В., Ромина И.А. Особенности течения вторичного пиелонефрита на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Уральский медицинский журнал. 2007; 9 (37): 67–72. [Shovkoplays, S.V., Romina I.A. Peculiarities of the course of secondary pyelonephritis against the background of undifferentiated connective tissue dysplasia. Ural Medical Journal; 2007; 9 (37): 67–72 (In Russ.)].
Шальнова С.Н. Клинические сопоставления синдрома дисплазии соединительной ткани и формирования патологии почек у детей: автореф. дис. … канд. мед. наук: 14.00.09. — Иваново, 2004: 25. [Shalnova S.N. Clinical comparisons of connective tissue dysplasia syndrome and the formation of kidney pathology in children: author’s abstract. dis. … candidate of medical sciences: 14.00.09. — Ivanovo, 2004: 25 (In Russ.)].
Хрущева Н.А. [и др.]. Особенности течения патологии органов мочевой системы на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани: российский сборник научных трудов с международным участием. — М.; Тверь; СПб., 2010: 295–302. [Khrushcheva N.A. [et al.]. Peculiarities of the course of pathology of the urinary system organs against the background of undifferentiated connective tissue dysplasia. Pediatric aspects of connective tissue dysplasia: Russian collection of scientific papers with international participation. — M.; Tver; SPb., 2010: 295–302 (In Russ.)].
Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани. Иваново: ГОУ ВПО ИвГМА Росздрава, 2009; 140. [Chemodanov V.V., Krasnova E.E. Peculiarities of disease in children with connective tissue dysplasia. Ivanovo: GOU VPO IVGMA Roszdrava, 2009; 140 (In Russ.)].
Суменко А.В. [и др.]. Показатели ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек у детей и подростков с дисплазией соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016; 11 (2–2): 286–289. [Sumenko, A.V. [et al.]. Indicators of ultrasound examination of abdominal organs and kidneys in children and adolescents with connective tissue dysplasia. Medical Bulletin of the North Caucasus. 2016; 11 (2–2): 286–289 (In Russ.)].
Калдыбекова А.А. Особенности вторичного пиелонефрита у детей на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани: автореф. дис. … канд. мед. наук: 14.00.09. — Екатеринбург, 2008: 24. [Kaldybekova A.A. Peculiarities of secondary pyelonephritis in children against the background of undifferentiated connective tissue dysplasia: author’s abstract. dis. … candidate of medical sciences: 14.00. — Ekaterinburg, 2008: 24 (In Russ.)].
Калмыкова А.С. [и др.]. Дисплазия соединительной ткани как фоновое состояние у детей с заболеваниями органов мочевой системы. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2017; 12 (2): 160–163. [Kalmykova A.S. [et al.]. Connective tissue dysplasia as a background condition in children with diseases of the urinary system. Medical Bulletin of the North Caucasus. 2017; 12 (2): 160–163 (In Russ.)].
Иванова И.И., Коваль Н.Ю. Клинико-функциональные особенности хронического пиелонефрита у детей с дисплазией соединительной. Педиатр. — СПб. 2002; 13 (4): 53–63. [Ivanova I.I., Koval N. Yu. Clinical and functional features chronic pyelonephritis in children with connective tissue dysplasia. Pediatrics. — SPb. 2002; 13 (4); 53–63 (In Russ.)].
Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей: алгоритмы диагностики, тактика ведения. Российские рекомендации, часть 1. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2015; 10 (1): 5–35. [Hereditary and multifactorial connective tissue disorders in children: diagnostic algorithms, management tactics. Russian recommendations, part 1. Medical Bulletin of the North Caucasus. 2015; 10 (1): 5–35 (In Russ.)].
Murga V. [et al.]. The effect of dysplasia connective tissue on the formation of comorbid pathology in young. Archiv EuroMedica. 2022; 12 (6); 1.
Вклад автора: сбор материала, статистическая обработка, написание и проверка текста рукописи.
Contribution: collection of material, statistical processing, writing and checking of the manuscript text.
Источники финансирования. Автор заявляет об отсутствии финансирования.
Source of funding: The author declares that there is no funding.
Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
Disclosure. The author declare no conflict of interest.
Статья поступила: 15.09.2024 Принята к публикации: 20.10.2024
Article received: 15.09.2024 Accepted for publication: 20.10.2024
Иванова Ирина Игоревна, д.м.н., завкафедрой педиатрии ФГОУ ВО «Тверской государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Адрес: Российская Федерация, г. Тверь, ул. Советская, д. 4. Тел.: 8 (4822) 57-22-00
Ivanova Irina Igorevna, MD, Head of the Department of Pediatrics, Federal State Educational Institution of Higher Education “Tver State Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation. Address: Russian Federation, Tver, Sovetskaya St., 4. Tel.: 8(4822)57-22-00